A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurológica rara diagnosticada no especialista em aviação e youtuber Lito Sousa, ainda representa um grande desafio para a ciência. De progressão rápida e fatal, a doença não possui cura nem tratamento comprovado capaz de interromper sua evolução.
No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano. A DCJ faz parte do grupo das chamadas doenças priônicas e ocorre quando proteínas anormais, conhecidas como príons, se acumulam no cérebro e provocam a degeneração dos neurônios.
Na maioria dos pacientes, porém, a ciência ainda não consegue explicar o que desencadeia esse processo.
Como a doença afeta o cérebro
Segundo Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), uma pequena parcela dos casos está relacionada a alterações genéticas.
Também existem situações extremamente raras de transmissão durante determinados procedimentos médicos e casos associados ao consumo de produtos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina, popularmente conhecida como “mal da vaca louca”.
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Na maior parte das ocorrências, entretanto, a origem é desconhecida. Pesquisadores investigam diferentes hipóteses, entre elas uma possível relação entre o estresse celular provocado por determinadas infecções virais e o acúmulo das proteínas anormais. Essa associação, contudo, ainda não foi comprovada.
Uma das características dos príons é a capacidade de induzir outras proteínas a assumir a mesma estrutura anormal.
“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó”, explica Tuane.
O processo provoca acúmulos no cérebro, morte de neurônios e rápida neurodegeneração.
Quais são os sintomas da DCJ?
As manifestações dependem das regiões cerebrais atingidas. Entre os sintomas estão perda de memória e de outras capacidades cognitivas, alterações motoras, dificuldade para se comunicar e problemas de visão.
A doença é mais frequente em pessoas idosas, embora também possa atingir pacientes mais jovens.
Lito Sousa tem 59 anos. Segundo relatos publicados por sua esposa, Mila Seidl, ele permanece lúcido, mas apresenta comprometimento dos movimentos, perda parcial da visão e dificuldade para falar.
Criador do canal Aviões e Músicas, Lito tornou-se conhecido na internet por produzir conteúdos sobre aviação.
Medicamentos estão sendo testados nos Estados Unidos
Atualmente, não existe medicamento aprovado capaz de curar ou interromper a progressão da DCJ. Pesquisadores, porém, investigam novas possibilidades.
Dois tratamentos experimentais estão em desenvolvimento nos Estados Unidos, um deles pela Ionis e outro pelo Broad Institute. A família de Lito tenta conseguir sua participação nos estudos clínicos.
As estratégias procuram reduzir a produção da proteína priônica normal. A lógica é diminuir a quantidade de proteína disponível para ser convertida para a forma anormal.
O estudo mais avançado utiliza um oligonucleotídeo antissenso administrado por punção lombar. Após testes anteriores com 56 participantes, uma nova etapa de recrutamento começou em março de 2026 para avaliar outra dosagem. Os primeiros resultados são esperados para 2027.
Mesmo que a estratégia funcione, existe uma limitação importante: reduzir a formação de novos príons não significa necessariamente eliminar aqueles que já se acumularam no cérebro.
Por isso, um eventual tratamento poderia retardar a progressão da doença sem conseguir reverter lesões já provocadas.
Pesquisa brasileira estuda compostos da moringa
No Brasil, cientistas também investigam alternativas. Uma parceria envolvendo UFRJ, Universidade Federal Fluminense (UFF) e Universidade Federal de Goiás (UFG) estuda dois compostos encontrados na Moringa oleifera.
Nos experimentos realizados in vitro, pesquisadores observaram resultados promissores com o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico.
Os compostos conseguiram interferir no processo pelo qual a proteína anormal induz a transformação das proteínas normais. Os pesquisadores também observaram capacidade de desagregar príons já acumulados.
Apesar dos resultados, isso não significa que consumir moringa trate ou cure a doença. A pesquisa ainda está em estágio inicial e precisa passar por estudos em células, animais e, posteriormente, seres humanos para determinar eficácia e segurança.
O grupo atualmente realiza experimentos com células humanas e busca recursos para avançar para estudos em animais, em colaboração com pesquisadores franceses.
Exame pode detectar príons
Outro desafio está no diagnóstico. Um dos exames mais específicos disponíveis é o RT-QuIC, realizado no Brasil pelo Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ.
O teste utiliza uma amostra do líquor do paciente para verificar se há atividade capaz de transformar proteínas normais em estruturas anormais características das doenças priônicas.
Segundo Tuane Vieira, o RT-QuIC é considerado uma importante ferramenta para o diagnóstico da doença ainda em vida.
No SUS, a investigação da DCJ também envolve avaliação clínica, exames de imagem e análise de biomarcadores no líquor. A pesquisadora defende a atualização das diretrizes brasileiras diante da velocidade de progressão da doença.
Para ela, chegar rapidamente ao diagnóstico é especialmente importante porque os sintomas podem apresentar evolução significativa em poucos dias.
Com informações da Agência Brasil